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Centro especializado en nariz oído y garganta

Otología

Audiometría tonal.

 OTOESCLEROSIS

 SUPURACIÓN CRÓNICA DEL OÍDO - COLESTEATOMA CONDROMIRINGOPLASTIA.

 ACÚFENO O TINITUS

 PRESBIACUSIA

 ENFERMEDAD DE MENIERE

 NEURINOMA DEL ACÚSICO

 NEUROFIBROMATOSIS CENTRAL TIPO II Ó ENFERMEDAD DE RECKLINGHAUSEN

 TUMORES GLÓMICOS Y OTROS TUMORES DEL FORAMEN YUGULAR

 

 

OTOESCLEROSIS

Introducción
Recuperación o tratamiento de la hipoacusia
Materiales y modelos de prótesis a utilizar
Los resultados de la cirugía del estribo 
Cirugía del mejor oído o del único oído funcionante 
Implante coclear en otoesclerosis avanzada 
Recuperación de la discriminación y de la lateralización del sonido en ambientes ruidosos en casos de pérdida total de un oído (BAHA)

INTRODUCCIÓN


La Otoesclerosis, también denominada Otoespongiosis es la afección que produce el mayor número de pérdidas de audición en los individuos de la raza blanca. 
Se estima que el 1/1000 habitantes padecen síntomas de otoesclerosis. 
Tiene mayor incidencia clínica entre los 20 y 50 años de edad siendo dos veces más frecuente en las mujeres que en los hombres. Las formas tempranas de toespongiosis que se da en la niñez y en la adolescencia son poco frecuentes. 
Hay una clara prevalencia de Otoesclerosis u Otoespongiosis en ciertas familias. 
En aproximadamente el 50% de los pacientes con manifestaciones clínicas existen antecedentes familiares positivos. Se considera esta enfermedad como un trastorno hereditario autosomico dominante con una penetrancia de aproximadamente el 40% en las nuevas generaciones. 
En la mujeres la hipoacusia se manifiesta generalmente a partir de períodos de randes modificaciones en la concentración de hormonas femeninas como ser la adolescencia, los embarazos, la menopausia. 
Los factores genéticos especialmente en periodos de gran actividad endocrina en las mujeres desencadena un mecanismo inmuno enzimático que lleva a las alteraciones de las estructuras del oído interno comenzando en la cápsula laberíntica ósea. 
Los síntomas fundamentales son pérdida de audición (hipoacusia) y zumbidos (acúfenos o tinnitus). 
La hipoacusia es mas frecuentemente bilateral (90% de los casos). 
No es percibida por el paciente hasta que alcanza una intensidad de 20 o 30 dB. Se instala lentamente y puede manifestarse por brotes; así puede estar estacionaria durante años y luego empeorar súbitamente en algunos meses.
El zumbido serà de tonalidad grave como el viento o como un soplo o agudo como un timbre; puede comenzar simultáneamente a la perdida de audición o a veces la precede. 
En algunos casos resulta mas molesto que la hipoacusia.
En los pacientes con otoespongiosis raramente puede haber alteraciones del equilibrio y mas excepcionalmente sensación de vértigo. Puede coexistir con la enfermedad de Meniere. 
La Otoespongiosis consiste en la formación de focos en el oído interno, en la cápsula ósea de la cóclea, en los cuales se produce una reabsorción del hueso y posteriormente una nueva formación de un tejido óseo más maduro y denso. 
Primer período es el de Otoespongiosis y el segundo el de Otoesclerosis. Estos focos pueden estar diseminados en todo el laberinto óseo pero tienen un sitio de ubicación preferente que es por delante de la platina del estribo a la cual invaden e inmoviliza. 
Otras veces respeta la movilidad del estribo y afecta exclusivamente a las estructuras del oído interno, del órgano de Corti. En los casos que el foco de otoesclerosis inmoviliza al estribo se produce una sordera denominada “de conducción”; el paciente oye mal los sonidos provenientes del medio ambiente y oye mejor cuando se estimula directamente la vía ósea. Cuando los focos han afectado a la cóclea u órgano de Corti, 
epitelio sensorial del oído interno, se produce una hipoacusia de “percepción”.
En las audiometrías de las formas clínicas de hipoacusia de conducción se observa que se oye mal por vía aérea mientras que la vía ósea, la parte de la cóclea, funciona normal. 
En los casos de hipoacusias de percepción la vía aérea de la audiometría se ve normal pero esta descendida la vía ósea. 
El acúfeno en las formas de conducción generalmente es grave y en las formas de percepción es agudo. 
Hay otro número significativo de casos en los cuales esta comprometido tanto el estribo como la cóclea, esas se llaman “hipoacusias mixtas” y en la audiometría se vera que tanto la vía aérea como la vía ósea están descendidas. 
La tomografía computarizada de la cóclea con medición de la densidad ósea puede mostrar zonas o focos de disminución de densidad (foco otoespongiosos), la ubicación y magnitud de los mismos y permite también hacer diagnóstico diferencial con otras enfermedades del oído. 

Recuperación o tratamiento de la hipoacusia

Las tres formas clínicas de otoesclerosis pueden mejorar la audición con el uso de audífonos, los que serán probados y evaluados en cuanto a su rendimiento. 
La pérdida de audición seguirá progresando en la mayoría de los casos hasta un nivel en los cuales los audífonos rindan muy poco o nada.
Las formas clínicas conductivas ( fijación del estribo) y mixtas (fijación del estribo y alteración parcial de la cóclea) tienen posibilidad de recuperar la audición hasta el nivel de rendimiento de la cóclea mediante la microcirugía del estribo. 
Esta consiste en remover parcialmente la base del estribo que es la estructura que separa el oído medio del oído interno y que ha sido fijada por la enfermedad, bloqueando también 
el movimiento de los otros dos huesecillos que son el martillo y el yunque. 
La cirugía se hace sin herida externa alcanzando al estribo directamente a través del conducto auditivo, se reclina parcial y temporariamente la membrana del tímpano para ver el estribo y la relación de este con el sitio de implantación de la platina que es la ventana oval y el nervio facial. El estribo es desconectado del yunque y se eliminaran sus ramas y una porcion limitada de su base o platina. 
La micro prótesis que reemplazara al estribo va a estar conectada con el segundo hueso de la cadena de huesecillos que es el yunque extremo ocupara la pequeña apertura que se hizo en la platina. De esta manera el movimiento de todo el sistema de tímpano y de cadena oscicular queda reestablecido y con ello se recupera la audición.
Es conveniente para proteger al odio interno y tener los mejores resultados a través de los años cerrar la apertura entre oído medio y oído interno interponiendo un pequeño trozo de vena de 3 a 4 mm de lado sobre la que apoyará el extremo de la prótesis. Una vez terminada la microcirugía se habla con el paciente y en ese mismo momento antes de taponarse el oido podrá decirnos en que forma esta escuchando.
Esta simple cirugía se acompaña de un postoperatorio tranquilo e indoloro. 
En la primer semana el paciente debe permanecer en un reposo relativo realizando movimientos lentos y cambios de posición progresivos para evitar una relativamente incomoda sensación de inestabilidad. A la semana se extrae todo el taponaje del oído y la audición va mejorando progresivamente en la medida que van cicatrizando los tejidos hasta llegar a un máximo a los 45 días, momento en el cual se realiza la primer audiometría de control. Es necesario evitar la entrada de agua hasta que este todo cicatrizado lo cual se logra aproximadamente en 20 días y se aconseja retornar a la práctica de deportes 30 días después de la operación.

 

Materiales y modelos de prótesis a utilizar

 

Las prótesis más utilizadas están constituidas por teflón, acero, platino y titanio. Las formas son diferentes pero todas ellas tienen que conectarse con el yunque para reestablecer transmisión del movimiento de toda la cadena oscicular. 
La decisión de la prótesis a utilizar la debe realizar el cirujano durante la cirugía porque la estructura de cada oído y las relaciones anatómicas del mismo exigirá utilizar una prótesis u otra. Estos materiales han sido ampliamente probados y es excepcional que el organismo produzca un rechazo a los mismos; se considera menor al 0.5% de los casos.

 

A) modelo Diamante
B) modelo Guilford 
C) modelo Shea

 


En el esquema prótesis de Diamante y en la figura prótesis de Robinson conectadas con el yunque.


Prótesis de teflón modelo Shea

 

Los resultados de la cirugía del estribo

 

En los últimos años el porcentaje de éxitos se ha incrementado notablemente y los fracasos han quedado reducidos a menos del 1% de los casos operados. 
Éxito significa que el paciente recupere su audición hasta un nivel muy próximo al rendimiento de su vía ósea o cóclea 98-99% de los casos, el 1% a 2% puede quedar con una audición igual, peor o con una pérdida total en ese oído. 
Todas las causas que pueden configurar ese pequeño porcentaje de fracasos estándados por rechazo a la prótesis, fístula de líquido del oído interno hacia el oído medio, infecciones y traumatismos en el postoperatorio. 
Las actuales técnicas quirúrgicas y el equipamiento sofisticado que requiere una cirugía de alta precisión como es esta han hecho que se puedan obtener tan magníficos resultados, entre ellas la utilización de microfresas de 0.6 mm de diámetro para afinar los focos otoesclerosos de la platina y finalmente abrir la misma con láser.
El cierre de la apertura de la platina con vena para evitar las fístulas de líquido perilinfático y la utilización de prótesis que no erosionen al yunque en el punto de conexión con la ella son detalles de técnica que hacen el éxito.


Seguramente es el empleo del láser en distintos pasos de esta cirugía lo que ha determinado el máximo progreso en la ultima década.


Con el láser es mas sencilla la cirugía, más segura, menos probabilidades de agresiones a la cóclea, postoperatorios mas asintomáticos, resultados auditivos mejores y minimización de los fracasos.

 

Cirugía del mejor oído o del único oído funcionante

 

Clásicamente se considero que era prudente operar primero el peor oído y posteriormente, con unos meses de diferencia el segundo oído. 
Como mencionábamos el perfeccionamiento de la técnica y del equipamiento ha llevado a una drástica reducción de los fracasos y entonces estamos ante la circunstancia de que en algunos casos se operare el mejor oído y en otros hasta el oído único.



Implante coclear en otoesclerosis avanzada 


En la otoesclerosis avanzada, cuando la pérdida de audición es máxima en ambos oído y los audífonos rinden poco resultado el paciente puede ser evaluado para un implante coclear.
La otoesclerosis es una enfermedad que va deteriorando las células ciliadas del órgano de Corti pero preserva la estructura del nervio auditivo intacta; estos son buenos casos para realizar un implante coclear con el cual en la mayoría de los casos el paciente puede percibir y discriminar el habla sin conocer previamente el contenido y sin leer en los labios del interlocutor. También podrá hablar por teléfono.

 


Equipo de láser de CO2 incorporado al microscopio quirúrgico

 

Recuperación de la discriminación y de la lateralización del sonido en ambientes ruidosos en casos de pérdida total de un oído (BAHA)

 

En las hipoacusias profundas o totales unilaterales con un oído normal o ayudado por un audífono, el paciente tiene una buena percepción del mensaje hablado en los ambientes silenciosos y estando a 1 o 2 metros del interlocutor. 
Esta situación cambia absolutamente cuando la conversación es a mayor distancia o en un ambiente ruidoso como lo es una oficina, un restaurant, una calle transitada o trasladarse en un vehículo. En esas circunstancias la discriminación baja según los casos desde un 80 a 90% a un 30 o 40% creando una seria dificultad. En estos casos la colocación de un audífono por vía ósea semi implantado (BAHA) en el oído de la pérdida profunda o completa de audición restituirá al paciente la sensación de la lateralización del sonido y una mejor discriminación en los ambientes ruidosos.

 

 

Promedio total de diferencial osteaérea pre y postquirúrgico 
para cada tipo de prótesis (n=100)

 

 

Promedio total de vía ósea pre y postquirúrgica 
por tipo de prótesis (n=100)

 

 

El 98% de los pacientes obtuvo muy buen resultado, el 1% resultado
moderado y el 1% restante una pobre ganancia.
No hubo en esta muestra muerte coclear (oído perdido)

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SUPURACIÓN CRÓNICA DEL OÍDO - COLESTEATOMA CONDROMIRINGOPLASTIA 

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Es un signo de alarma porque el oído supurante tiene 20 veces más posibilidades de sufrir una temida complicación.
Las supuraciones provienen de la otitis media a tímpano perforado que generalmente son antecedidas de otitis medias crónicas a tímpano cerrado, también llamadas otopatías secretoras u oídos con moco o líquido. Para evitar las otitis medias crónicas a tímpano perforado debe tratarse correctamente la afección anteriormente mencionada. 
La otitis media crónica a tímpano perforado puede estar durante mucho tiempo sin presentar ninguna supuración.
Generalmente la supuración crónica está asociada a mastoiditis crónica con colesteatoma. 

Este es un seudotumor constituido por superposición de capas epidérmicas, benigno 
en su histología pero maligno por su agresividad y poder de destrucción de las estructuras con que contacta. Puede convertirse en un reservorio de bacterias altamente resistente a los antibióticos y por lo tanto producir una supuración muy difícil de ser curada. 
La infección crónica a partir del colesteatoma produce un tejido de granulación en la estructura mastoidea que tiene tanto o más poder de destrucción ósea que el mismo colesteatoma. Las complicaciones de la supuración crónica y del colesteatoma generalmente se producen en forma súbita, pueden ser mastoiditis, invasión del oído interno con pérdida de la audición y laberintitis con un cuadro vertiginoso, parálisis del nervio facial y complicaciones endocraneanas como la meningitis, los abscesos endocraneanos y la tromboflebitis venosa. 
Los colesteatomas pueden ser primarios, es decir aquellos que se generan en la parte fláccida del tímpano sin una perforación previa y los que son secundarios generalmente a atelectasias o sea la retracción de la membrana timpánica por falta de aire en el oído medio o los bolsillos de retracción que son un estadío más avanzado de la atelectasia. 
Estas dos últimas formas clínicas son secuelas de las otopatías secretoras que como 
mencionábamos antes es tan importante resolverlas para no llegar al último estadío 
de la cadena que es precisamente el colesteatoma.
El único tratamiento curativo del colesteatoma es la cirugía, que debe realizarse en la gran mayoría de los mismos salvo casos excepcionales de pacientes mayores con colesteatomas sin supuración y sin indicios de desarrollo, particularmente cuando se trata del único oído funcionante. En los niños es de rápido crecimiento y agresividad; por tal motivo se dice que “en los niños colesteatoma diagnosticado, colesteatoma que debe ser intervenido quirúrgicamente”. 
La complicación más común de la supuración crónica es la hipoacusia y producida fundamentalmente por la perforación de la membrana del tímpano por la destrucción de los componentes de la cadena osicular. 
De los huecesillos del oído medio el más lábil a la supuración es el yunque y se produce por lo tanto una desconexión entre este hueso y el estribo con la consiguiente hipoacusia de conducción. El segundo hueso afectado en orden es el estribo.
La supuración crónica por colesteatoma o sin el, se acompaña de una mastoiditis crónica que también debe ser resuelta quirúrgicamente.

Vamos a detallar las distintas técnicas quirúrgicas existentes:

 

 Mastoidectomía es el abordaje quirúrgico de la mastoides. 
 Timpanoplastía es la reconstrucción de la cadena de huecesillos.
 Miringoplastía es la reparación de la membrana del tímpano.


Mastoidectomía: consiste en la apertura de la mastoides, la eliminación del colesteatoma si existe y la limpieza de todas las celdas y mucosa que la revisten que estuviesen enfermas. 
Puede realizarse una mastoidectomía cerrada que significa que a través de la cortical de la mastoides o tabla externa de la mastoides se puede acceder a ella preservando la estructura del conducto auditivo externo, por eso se denomina a este tipo de mastoidectomía de cavidad cerrada.
La mastoidectomía abierta es aquella que se realiza eliminando las paredes superior 
y posterior del conducto auditivo externo y dejando por lo tanto comunicada la cavidad mastoidea al oído externo.
Cada una de ellas tiene sus ventajas e inconvenientes y el cirujano tiene que optar según cada caso en particular. 
El colesteatoma tiene posibilidades de volver o sea de recidivar en aproximadamente en un 10% de los casos, por eso que todo oído operado debe ser controlado al menos 
1 vez al año durante 5 años. Las técnicas abiertas tienen menos posibilidades de que el tumor vuelva a aparecer.


Timpanoplastía: para reconstruir la cadena de huecesillos interrumpida por necrosis parcial o total de alguno de sus componentes se prefieren los tejidos orgánicos como ser algún huecesillo de esa misma cadena o hueso cortical o cartílago del mismo paciente. 
Se prioriza este tipo de material sobre las prótesis porque todas ellas aún las de hidroxia patita tienen un porcentaje significativo de expulsión a través del tiempo.
Es conveniente realizar la reconstrucción de la cadena para restituir la audición en el mismo tiempo operatorio de la mastoidectomía y remoción del colesteatoma; una única circunstancia que exigirá realizar esta reconstrucción en un segundo tiempo denominado funcional, es el caso de la ausencia o fijación del estribo.


Miringoplastía: Una vez eliminada la enfermedad de la mastoides y construida la cadena de huecesillos se debe reconstruir la membrana del tímpano para cerrar el oído medio, para dar por terminada la cirugía y curado el oído con supuración crónica. 
El material más utilizado para reconstruir la membrana timpánica es la aponeurosis del músculo temporal o sea es la capa fibrosa que recubre al músculo y que se encuentra en el mismo campo operatorio, es un tejido noble y resistente para sobrevivir a nutrirse solamente desde la periferia y no como lo hacen todos los injertos que se nutren por todo un lecho medial o inferior al mismo.
Se calcula que aproximadamente el 94% de los injertos de aponeurosis o facia del músculo temporal prenden inicialmente aunque un porcentaje de ellos se puedan perder transcurrido el tiempo por una secundaria perforación del mismo o por una retracción tal cual le sucede a la membrana timpánica original por una mala función de la trompa de Eustaquio. 
Esta alteración produce una reabsorción del aire del oído medio con la consiguiente presión negativa y la retracción del injerto o sea el desplazamiento hacia adentro con la siguiente atelectasia y eventual bolsillo de retracción con lo que se reinicia todo el ciclo fisiopatogénico que determinó inicialmente la enfermedad. El cartílago obtenido de la parte más cóncava del pabellón auricular o concha auricular es el mejor tejido para prevenir estas fallas a distancia. 
Tiene la particularidad de ser fino, cóncavo como es la membrana del tímpano y fácilmente manejable, está revestido del pericondio, le permite una rápida nutrición cuando es utilizado como injerto.


Condromiringoplastía: es la técnica que utiliza dicho cartílago. 
Puede reconstuirse parcialmente la membrana del tímpano, generalmente en la mitad posterior que es donde se presentan la mayoría de los bolsillos de retracción o totalmente con cartílago. Hay una cantidad de diversas técnicas para tal objetivo. 
La elección de una u otra dependerá del hábito del cirujano y de cada caso en particular. 
El porcentaje de éxitos de la condromiringoplastía es superior a los de la miringoplastía 
convencional con facia o con aponeurosis pero donde supera ampliamente a ésta, es en el resultado a través del tiempo porque el uso del cartílago previene la repetición de todo el mecanismo que como expresamos anteriormente vuelve a producir la enfermedad que es: la retracción, atelectasia, bolsillo de retracción y perforación.

Ver temas relacionados.

 

 Atelastasia del oído medio
 Bolsillos de retracción
 Condro tímpano plastia parcial
 Condro tímpano plastia en empalizada
 Retracción Atical
 Condro Tímpano plastia Técnica Donhoffer

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ACÚFENO O TINITUS


Son ruidos producidos por el oído interno que los pacientes refieren como pitidos, zumbidos, chasquidos, palpitaciones y otros muchos. En muchas ocasiones esta asociada a hipoacusia o síntomas vertiginosos como demostración de daño coclear o vestibular. En algunas ocasiones pueden tener origen en estructuras vasculares, patología auditiva o tubárica, de oído medio o interno, pero también pueden ser reflejo de patología cerebral, endocrinológica, circulatoria, psiquiátrica u otras. Es por lo que su abordaje diagnostico es muy complejo y su tratamiento igualmente. Este puede variar desde tratamientos causales, tratamientos farmacológicos, prótesis auditivas, terapia con enmascaradores de ruido, terapia musical, y técnicas de habituación y reentrenamiento.

 

PRESBIACUSIA


Es el primer sentido en ser afectado por la edad

 

CUANDO LOS OIDOS ENVEJECEN

 

Se conoce con el nombre de presbiacusia. Lo sufren el 80% de las personas mayores de 65 años.
Sucede en forma lenta pero progresiva. La perdida de audición producida por el envejecimiento se inicia a partir de los 40 años pero generalmente no presenta signos clínicos hasta los 60. La presbiacusia es un trastorno de la capacidad auditiva neurosensorial y se caracteriza porque el paciente puede oír pero tiene dificultades para entender
Dado que se trata de una perdida de audición permanente, los tratamientos se enfocan en el uso de audífonos. La consulta con el especialista determinará cual es el más aconsejable. Actualmente, los avances tecnológicos ofrecen dispositivos pequeños, digitales y automáticos.

 

ENFERMEDAD DE MENIERE

Introducción
Tratamiento médico
Tratamiento Transtimpánico
Tratamientos Quirúrgicos

 

Introducción

Se ha cambiado la historia de la enfermedad de Meniere con los tratamientos actuales; la intervención temprana con medicación aplicada a través del tímpano para que actúe directamente en el oído interno modificó la discapacitante historia natural de la enfermedad.
Los síntomas característicos son episodios de vértigo, pérdida auditiva con fluctuación, zumbidos de oído que aumentan previos a la crisis vertiginosa y sensación de oído lleno u ocupado; los vértigos pueden durar segundos, minutos u horas y se acompañan de síntomas denominados neurovegetativos como ser nauseas, vómitos, palidez y sudoración. 
Es una afección muy común, se considera que en el país puede haber entre 4000 y 8000 casos nuevos por año; hay que considerar que no todos los vértigos y mareos son por enfermedad de Meniere, así como hay muchas enfermades de Meniere que por presentación incompleta de sus síntomas, no son diagnosticadas.
Cualquiera de los síntomas componente del cuadro puede ser el síntoma iniciador; puede comenzar con un zumbido de oído o una sensación de oído tapado o una disminución auditiva así como un vértigo sin los síntomas anteriormente mencionados. La hipoacusia y los zumbidos tienen la particularidad de ser fluctuantes, aumentan cuando está por desencadenarse la crisis de vértigo y después disminuyen y en algunos casos hasta desaparecen. La intensidad del vértigo varía notablemente pudiendo ser moderado en algunos casos, con más inestabilidad y mareos que vértigo y otros casos puede ser tan intenso que el paciente cae por la sensación de giro. 
Los ataques pueden aparecer en cualquier momento del día y aún de la noche. 
La enfermedad de Meniere conjuga paradójicamente las siguientes características:

- Dramática en la presentación de sus síntomas 
- Invalidante como consecuencia de los mismos
- Con secuelas permanentes como hipoacusia y acúfenos
- Autolimitada en el tiempo
- No compromete la vida de ningún paciente

La fisiopatogénia o causa de la aparición de las crisis es el aumento de la presión de los líquidos del oído interno, “líquido endococlear”; éstos líquidos tienen un equilibrio de producción y de reabsorción. Suelen aparecer causas generalmente vinculadas con el estado psíquico y psicosomático del paciente que modifica la ecuación de producción y reabsorción haciendo que haya una mayor cantidad de líquido por lo tanto con una presión aumentada; es un mecanismo muy similar al aumento de la presión de los líquidos del ojo que se denomina glaucoma. 
La hipertensión de los líquidos del oído tiene una relación directa con los períodos de hiperactividad y de stress. Pacientes tanto hombres como mujeres que son autoexigentes, que tienen una cuota muy grande de responsabilidad con su trabajo y su familia o conflictos en alguna de esas áreas.
Es característico del Meniere que los ataques nunca producen pérdida de conocimientos y que en el período entre ataque y ataque el paciente puede quedar libre de síntomas, del equilibrio.
Estos pueden producirse esporádicamente 1,2, 3 por año, 
haciéndose cada vez más frecuentes hasta tener varios por semana o aún en el mismo día. Debe hacerse una serie de pruebas diagnósticas para descartar otras patologías que puedan simular una enfermedad de Meniere.
Intervención Temprana: Significa actuar prontamente para detener las crisis de vértigo y preservar la audición antes de que se pierda con los sucesivos episodios vertiginosos. 


Tratamiento médico
Aproximadamente el 90 % de casos de la enfermedad de Meniere puede remitir sus síntomas con tratamiento médico; éste se basa en modificar hábitos de alimentación y de trabajo así como también en un soporte psicológico. El paciente debe iniciar el tratamiento haciendo dieta hiposódica, evitando los alimentos pre salados y en algunos casos administrándole un diurético que baja la presión de los líquidos del oído. También se lo medica con ansiolíticos o antidepresivos y con Betahistina. 
Cuando el tratamiento médico fracasa hay que pensar en una resolución quirúrgica de los vértigos.

 

Tratamiento Transtimpánico
Últimamente se ha perfeccionado el tratamiento consistente en la aplicación de drogas con una colocación a través del tímpano para que sean absorbidas por el oído interno. Hay una serie de fármacos utilizables para la absorción directa en el oído interno como son la gentamicina, los corticoides y la lydocaína. 
La gentamina actúa fundamentalmente reduciendo la producción de endolinfa y por lo tanto bajando la presión de la misma con la desaparición de los síntomas; esto se demuestra en un estudio de medición de la presión que se denomina electrococleografia donde se ve que después de la aplicación de gentamina la presión de los líquidos se reducen notablemente. El uso combinado de otros fármacos, está indicado en relación a la magnitud de síntomas como ser la intensidad del acúfeno y las fluctuaciones auditivas. 
Las dosis de gentamicina y la frecuencia de la aplicación varían según las magnitudes de las crisis vertiginosas o fluctuaciones de la audición, el estado funcional del órgano 
del equilibrio, la edad, la audición del lado afectado y la contralateral.
El objetivo según nuestro entender es lograr normalizar la presión de los líquidos, reducción de la función del órgano del equilibrio sin llegar a su anulación y fundamentalmente preservar la audición existente o en muchos casos mejorarla. 
No hay forma de saber o de establecer antes del tratamiento cuáles son los casos en los que podrá mejorar la audición y cuáles son los casos en que podrá empeorar.
Nuestro método denominado “Aplicación a la Demanda” consiste en después de la primer aplicación observar la respuesta sintomática del paciente, el grado de disminución de la función del órgano del equilibrio, expresado en la desaparición de las crisis, el estado de la audición y la percepción del acúfeno; en base a eso se determina si habrá una nueva aplicación a las 48hs o a la semana o si se seguirá controlando al paciente a través del tiempo para ver si después de un período de meses puede recurrir algún síntoma y ahí eventualmente hacer otra aplicación.
El resultado de este tratamiento es doblemente significativo, primero por lo inocuo que resulta, tanto porque el paciente después de la aplicación puede dirigirse a su casa y hacer vida totalmente normal, como porque los resultados son tan buenos comparables con la neurectomía vestibular, cirugía exitosa pero problemática. 
El objetivo fundamental de este tratamiento es la eliminación del vértigo y la supresión de la medicación que estaba tomando desde tanto tiempo antes.
El paciente deberá seguir con controles en la dieta evitando todos los alimentos de alto contenido en sodio y tratando siempre de controlar la parte psíquica, ninguna otra medicación; si algún episodio de vértigo o síntoma relacionado apareciera a los meses de terminado el primer tratamiento no hay ningún inconveniente en repetir la medicación.
Remarcamos la idea de que en la “Aplicación a la Demanda” la situación ideal es 1 sola aplicación solo si fuese necesario 2; es excepcional el paciente que requiera 3 o más aplicaciones de Gentamicina.
También preconizamos la “Aplicación Temprana”; es decir que si el paciente se hace dependiente de la toma permanente de medicamentos para estar libre de las crisis es porque no está curado. También actuando tempranamente se evitan las sucesivas crisis de vértigo que son responsables de la progresiva pérdida de audición.
Con respecto a la audición un 50% mejora la percepción del habla y en el mismo porcentaje descienden los acúfenos, un 40% mantiene la audición en niveles sin cambio y un 10% puede tener un descenso de la audición. 
Combinando la ¨Intervención Temprana¨con “Aplicación a la Demanda” se obtienen los mejores resultados.

Tratamientos Quirúrgicos 
Una amplia gama de éstos fueron propuestos a través de las décadas, todos con un porcentaje de resultados positivos y una incidencia alta de fracasos. Inicialmente se proponían las técnicas quirúrgicas destructivas del laberinto donde se produce la hipertensión del líquido; esto llevaba indefectiblemente a la pérdida total de la audición, lo cual no está exenta de riesgo ya que si bien la enfermedad es inicialmente unilateral, a través de los años puede convertirse en bilateral así como la hipoacusia.
Casi abandonadas las técnicas destructivas comenzaron a realizarse las denominadas descompresiones del saco endolinfático, que es el reservorio de la endolinfa del oído interno. Muchas y diversas fueron las técnicas quirúrgicas sobre el saco endolinfático y paradójicamente todas obtenían un resultado similar: 2 enfermos curados de cada 3 operados. Muchas veces se creyó que la cirugía del saco endolinfático es una cirugía placebo, quiere decir que es una cirugía que no tiene ningún mecanismo de acción pero que da resultados positivos en el 66% de los casos a través de un factor psicológico. La cirugía realmente eficaz para la eliminación del vértigo que se utiliza cuando la descompresión del saco endolinfático fracasa es la neurectomía selectiva de la rama vestibular del nervio acústico; esto significa cortar unicamente las raíces nerviosas que vienen del laberinto posterior, que determinan la aparición de los vértigos y preservar la rama auditiva de ese nervio en un intento de conservar la audición; es una cirugía que tiene aproximadamente el 95% de éxito en la curación el vértigo y que preserva la audición en la mayoría de los casos pero que también puede haber pérdidas auditivas después de la misma.
Requiere ingresar al endocráneo y abrir la duramadre para realizar el procedimiento quirúrgico; el paciente debe estar en Cuidados Intensivos 24hs y 72hs más internado en la clínica. Esto marca una gran diferencia con la cirugía del saco que se hace directamente por el oído que no tiene prácticamente riesgos ni complicaciones y con un post operatorio muy simple.

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NEURINOMA DEL ACÚSICO

Introducción
Tratamiento

 

INTRODUCCIÓN

El Neurinoma del Acústico es un tumor que se forma en las células de revestimiento de la rama vestibular del nervio auditivo, generalmente en el interior en la parte mas profunda del conducto auditivo interno. 
Su composición histológica es benigna pero es agresivo en cuanto a su crecimiento hacia el endocraneo con el desplazamiento y compresión de las estructuras neurales.
Constituye aproximadamente el 10% de todos los tumores endocraneanos y el 90% de los tumores del ángulo pontocerebeloso en la fosa craneana posterior.
Se presenta con mas frecuencia entre los 20 y los 60 años de vida. 
El promedio de crecimiento es variable dependiendo fundamentalmente de la clase de células que tenga en su interior, es más rápido en las mujeres jóvenes y se estima que en ellas el volúmen se duplica en dos años así como en los hombres la duplicación se puede concretar en 3 años. 
Los síntomas no son muy característicos, generalmente comienzan con un zumbido o acúfeno o tinnitus en el lado donde se esta generando el tumor que se acompaña de una pérdida progresiva de la audición preferentemente en las frecuencias agudas. 
Con respecto a este punto queremos aclarar que no hay perfil audiométrico típico inclusive hay veces que la pérdida puede ser brusca simulando una sordera súbita o la pérdida auditiva puede ser fluctuante como una enfermedad de Ménière. 

La hipoacusia se produce por compresión de la rama auditiva del nervio auditivo siendo que el tumor nace en la rama vestibular o del equilibrio; el equilibrio también se va perdiendo progresivamente en forma muy lenta que permite que el organismo vaya compensando la menor función del órgano del lado del tumor. 
Es por esto que tantas veces los pacientes refieren no haber tenido ninguna alteración de su equilibrio. El nervio facial que transcurre por todo el conducto auditivo interno y esta en intimo contacto con el tumor, tantas veces es comprimido 
y desplazado generalmente no tiene manifestaciones clínicas; esto quiere decir que el paciente tiene una movilidad de los músculos faciales del lado del neurinoma absolutamente normales. 
En la medida que el tumor va desarrollando volumen dentro del endocraneo aparecerán síntomas como neuralgia del trigémino, debilidad del nervio facial, síndrome de hipertensión endocraneana, y otros. El diagnóstico temprano es fundamental por tratarse de un tumor benigno cuya extirpación quirúrgica puede dejar al paciente sin secuela alguna. En casos precisos de tumores pequeños se puede preservar la audición, especialmente cuando hay buena audición preoperatoria. 
La posibilidad de preservación de la función del nervio facial es inversamente proporcional al tamaño del tumor; siendo muy buena en tumores pequeños y medianos, disminuye en los grandes o gigantes. 
El método de diagnóstico mas exacto es la resonancia nuclear magnética con la aplicación de una sustancia de contraste paramagnética que permite realzar la imágen del tumor aún cuando es de pocos milímetros. También por resonancia magnética se puede realizar el diagnóstico diferencial con otros tumores de la misma área como son los meningiomas o colesteatomas congénitos.

 

TRATAMIENTO

El apropiado manejo del paciente con NA se ha vuelto controversial ante el avance de dos nuevas modalidades alternativas a la cirugía, como son el monitoreo del crecimiento mediante resonancia magnética y la radiocirugía o Gamma Knife; como resultado se observa con frecuencia falta de consenso entre centros de referencia de esta patología.

 

Tratamiento conservador:

Mayores de 75 años
Tumor de menos de 1 centímetro
Tumor en el mejor oído 
Consensuado con el paciente

 

Criterio activo:

Tumor que crece anualmente
Tumor que al diagnóstico contacta con el tronco (+2 ½ cm)
Tumor de crecimiento irregular en ángulo ponto cerebeloso con componente quístico.

Existen básicamente 3 opciones terapéuticas:

 

1- El tratamiento quirúrgico es el único realmente curativo 
2- Contemporizar monitoreando el crecimiento del tumor mediante resonancias magnéticas cada determinados intervalos de tiempo.
3- Radiocirugia: la radiación estereotáctica en una sola sesiòn toda la dosis.

 

1- Conducta propuesta según el tamaño del tumor y la edad del paciente 
Tumor del conducto auditivo interno, (el lugar de nacimiento) a cualquier edad, controlar si hay crecimiento por resonancia magnética por año.
Si hay crecimiento y entra al ángulo ponto cerebeloso, donde parece que incrementase con más rapidez su desarrollo, en adultos, en jóvenes mayores eventual radiocirugía y adultos hasta 65-70 años cirugía.

El tumor que al diagnóstico ya ha encontrado al ángulo ponto cerebeloso ocupando aproximadamente 1cm en adultos jóvenes, si bien se puede monitorear con resonancia magnética es altamente probable que deban operarse por su tendencia a crecer y ser ese tamaño de mejor pronóstico para la preservación del nervio facial y la audición.
Con 1 cc en el ángulo ponto cerebeloso y crecimiento demostrado en adultos mayores la indicación sería radiocirugía.
Con tumores de 2 cc que contactan con el tronco cerebral los adultos jóvenes deben ser operados y los adultos mayores radiocirugía, si se comprueba incremento de tamaño.
En NA de 3 cc ó más tamaño puede haber compromiso neural evidente o inminente y se hace inevitable la eliminación del mismo con resección total o parcial según el estado general y la edad del paciente.


2- Control de la Evolución del Tumor con Resonancia Magnética Periódico
Es válido porque hay NA de poco tamaño, con varios años de síntomas, que no crecen durante mucho tiempo aunque en nuestra experiencia la gran mayoría reinician el crecimiento en algún momento. Ante la confirmación del incremento del volumen es aconsejable planificar el acto quirúrgico o neurocirugía según el caso.

 

3- Radiocirugía o Gamma Knife
Técnica desarrollada hace décadas pero que ha mejorado sus resultados con nuevos avances tecnológicos y con la reducción de la dosis de radicación sobre el tumor.
En una sesión se aplica toda la dosis. En más eficaz en tumores de hasta 2 cc, controla el crecimiento del tumor en un alto porcentaje de casos: en otros continúa el crecimiento y requiere cirugía. En estos casos por efecto de los rayos se encuentra un campo quirúrgico con gran fibrosis peritumoral que dificulta eliminar el tumor preservando las estructuras vasculares y nerviosas.
Es necesario esperar qué ocurre con estos tumores con más años transcurridos desde la aplicación de las dosis más bajas de radiación. Por esta razón la Gamma Knife no es una indicación que hagamos en adultos jóvenes. 
Según diversas estadísticas de la bibliografía internacional el resultado sobre la preservación facial y la audición es similar a los de la cirugía.
Así como está descripto la malignización del tumor benigno irradiado también hay algunas publicaciones que mencionan la transfración maligna de NA irradiados.
Las vías de abordaje mas frecuentemente utilizadas son la translaberíntica quiere decir a través de la mastoides y del block laberíntico se accede al conducto auditivo interno y a la fosacraneana posterior llegando directamente a la superficie tumoral; es utilizada cuando el paciente no tiene audición útil. El abordaje retrosigmoideo se lo emplea cuando hay audición útil y como intento para preservar la misma; con respecto a la posibilidad de preservar la función del nervio facial consideramos que es muy similar con el empleo de cualquiera de estas dos vías de abordaje. 
El acceso por la fosa media al conducto auditivo interno queda relegado a los casos con tumores de pocos milímetros que ocupan el fondo del conducto auditivo interno y que tiene buena audición.
Dentro de las complicaciones podemos mencionar que la mortalidad o las lesiones neurológicas definitivas se observa en aproximadamente el 0,5% de los casos de tumores grandes o gigantes, de tumores previamente operados o previamente tratados con radio cirugía. 
Fístulas de liquido encéfalo raquídeo se presentan en un promedio estimado del 5% 
de los paciente y la inmensa mayoría de los casos se resuelve con tratamiento médico, siendo excepcional la necesidad de una revisión de la herida operatoria. Con respecto a la preservación de la audición y del nervio facial vamos a mostrar los resultados en las figuras 1 – 2- 3 - 4 – 5 - 6. Con respecto a la posibilidad de dejar parcialmente el tumor (tumor residual) éstas son mínimas, en los tumores pequeños a medianos llegando hasta 10% en caso de los tumores gigantes de 4 o más cm de diámetro.


 

Fig. 1: De la muestra de 156 pacientes 61 de ellos tenían tumores de hasta 2 cm de diámetro. En el 85% la función facial postoperatoria fue normal; el 13% tuvo una paresia facial leve y el 2% paresia facial severa.

 

 

Fig. 2: En 46 pacientes con tumores de un diámetro de 2 a 3 cm el 51% quedó con una función del nervio facial normal, el 27% con paresia facial leve con pronta recuperación; 16% con paresia severa y el 6% con parálisis facial.

 



Fig. 3: En el grupo de tumores grandes y gigantes, 45 tumores de 156, los resultados fueron: 37% función facial normal, 26% paresia leve, 20% paresia severa y el 17% parálisis.

 




Fig. 4: De una muestra de 42 pacientes en el preoperatorio el 38% tenía audición normal, el 47% buena y el 14% audición residual


 

Fig. 5: De un 100% con audición preoperatoria normal, buena o residual el 38% la pierde.

 



Fig. 6: Si tomamos aisladamente el grupo con audición preoperatorio normal, el 75% de los operados conservan la audición.

 

 

Neurofibromatosis Central Tipo II ó Enfermedad de Recklinghausen

 

Características Genéticas 
Clínica
Diagnóstico 
Sintomatología
Diagnóstico 
Tratamiento por Wands cirugía por radiocirugía Gammaknífe
Distintas situaciones 
Reparación del nervio facial
Preservación de la audición existente 
Reparación de la audición 
Implante auditivo del tronco cerebral

Historia 
Vías de abordaje 
Resultados
Observación sin intervención quirúrgica.
Remoción del tumor con preservación de la estructura del nervio acústico
Cirugía con la remoción parcial del tumor
Consejo y Screening Familiar
Bibliografía

 

Prof. Dr. Vicente Diamante, Dra. María Soledad Juárez

 

La neurofibromatosis fue descripta por primera vez en 1882 cuando Friedrich Von Recklinghausen describió una serie de 5 pacientes con lesiones cutáneas y tumores del sistema nerviosos periférico. En el año 1922 Wishart reporta por primera vez pacientes con neuromas acústicos bilaterales, por lo que se llamo enfermedad de Von Recklinghausen central.
La neurofibromatosis tipo 2 fue descripta a principios del siglo 20 y fue diferenciada de la tipo 1 (NF1) en el año 1981. Ambas son enfermedades neurocutáneas diferentes con algunas características en común.
Cushing y Dandy reducen .Ia mortalidad del 80 al 4 % con técnicas quirúrgicas, en 1960 William House modifica la técnica combinando la neurocirugía con la otocirugía, creando el abordaje translaberíntico y por fosa media (8).

Incidencia: NF1 es la más común con una incidencia de 1 en 3000 y NF2 con un a incidencia de 1 en 40.000.

 

Características Genéticas:

 

La primera publicación sobre la herencia genética de la NF2 se realizo en 1920 por Feiling y Ward, describen Shwanomas vestibulares en tres generaciones de una misma familia.
Mas tarde Gardner y Fraser confirmar que la transmisión de esta enfermedad es autosómica dominante (9).
NF1 Y NF2 son enfermedades genéticas autosómicas dominantes sin predominancia por género o raza.
El locu para NF1 y NF2 son 17q11.2 y 22q12.2, respectivamente. Ambos presentan una alta tasa de mutaciones espontáneas, por lo que el 50% de los casos surgen de novo. El 65% de las mutaciones detectadas en el gen NF2 son mutaciones de terminación o mutaciones de cambio de la pauta de lectura, dando lugar a una proteína truncada, estas mutaciones están asociadas a un fenotipo más grave que aquellas que causan un cambio de un aminoácido.
Ambos presentan un 100 % de penetrancia pero con variables fenotípicas. Los factores que modulan la variabilidad del NF1 Y NF2 aún no han sido bien comprendidos pero estarían compuestos de factores genéticos y ambientales. En algunos casos se observa mosaicismo genético.
El gen para NFII está organizado en 17 exones y codifica para una proteína constituida por 595 aminoácidos denominada schwannomina o merlina. La proteína Merlina o Schwanomina, pertenece a la familia ERM (esrina-moesina-radixina) de proteínas de unión de membrana-citoesqueleto. Las proteínas ERM poseen terminales N que interactúan con proteínas de membrana, y una región terminal C que media la unión con la actina del citoesqueleto. 
La proteína Merlina carece de la región terminal C, se cree que esta podría ser la causa de formación tumoral por disrupción de la forma celular, la matriz celular y alteración en la comunicación célula-célula.
Las mutaciones genéticas en el NF 1 resultan de una pérdida de función de neurofibromina, una GTPasa proteína activada (GAP) que colabora en el mantenimiento inactivo del protooncogen RAS. La pérdida de la neurofibromina resulta en un aumento de la actividad el RAS, particularmente en los tejidos neurocutáneos, lo que lleva a un aumento en la proliferación de los tumores.
Los estudios genéticos pueden realizarse para ambos tipos.
El testeo de NF1 en el pasado se basaba en el test truncado prematuro (PTT), con una sensibilidad del 70%. Más recientemente, La universidad de Alabama, Birmingham, realiza una batería de test que incluyen el PTT, análisis heteroduplex y FISH, lo que lleva aun aumento de la sensibilidad del 95%. El análisis mutacional de pacientes con NFII tiene una sensibilidad del 34% en pacientes con mutaciones esporádicas y de un 54% en casos familiares. Se observan bajas tasas de detección en los casos no heredados. El análisis de acoplamiento y la detección de mutaciones familia-específicas poseen altas tasas de detección.

 

Clínica:

 

NF2 grupos:
Tipo Wishart severa: Es la forma más severa y virulenta. Desde la primera infancia, presentan schwanomas y meningiomas de crecimiento incontrolable, observándose una elevada cantidad de pacientes con ceguera, hipoacusia y parálisis facial, con una sobreviva que no supera los 40 años. La evolución de estos tumores es poco predecible, ya que a pesar de que tanto su fenotipo como genotipo son similares, se comportan de diferentes maneras.
Tipo Gardner moderada: los tumores evolucionan mas lentamente, manteniendo un tamaño estable durante años. Los tumores intracraneales son más frecuentes que en otras variedades, presentan sintomatología tardía con menor discapacidad. Hasta el momento la base genética de esta forma de presentación ha sido poco estudiada.
Tercer Grupo segmental: su origen es un mosaicismo somático (mutación en la embriogénesis, solo algunas células llevan la mutación). Se reporto en 1993 el primer caso.

NF2 presenta tumores en el sistema nerviosos central y periférico, como los schwanomas vestibulares y espinales, meningiomas, gliomas; hipoacusia y acúfeno durante la edad adulta. El inicio de los síntomas es alrededor de los 20 años, con una edad promedio de diagnóstico de 28 años.
Los pacientes pueden presentan "manchas café con leche" (maculas hiperpigmentadas, ovaladas, entre 10-40 mm de diámetro con bordes lisos), se observan en la infancia en pacientes con NF1, luego aumentan de color y tamaño durante la pubertad y son casi imperceptibles en el edad adulta y se presentan en la mayoría de los pacientes (95%). Hasta el momento las manchas observadas en el NF2 se presentan en mayor frecuencia que la población general (25%), pero rara vez cumple con los criterios para el diagnostico de NF1.

NF1 Se presenta durante la infancia y se caracteriza por máculas hiperpigmentadas, manchas color café con leche y neurofibromas cutáneos y subcutáneos asociados a otros tumores neurogénicos, como los gliomas ópticos y otros tumores del sistema nervioso central, alteraciones óseas y déficit cognitivo.

 

Diagnóstico:

 

Tumores Neurogénicos:
En NF1 y NF2 hay una propensión a desarrollar tumores neurogénicos. Pueden ser divididos en tres subtipos: neurofibromas, tumores neurogénicos periféricos malignos y schwanomas. Los dos primeros son característicos del NF1, mientras los schwanomas son del NF2. En el NFII presenta schwanomas vestibulares bilaterales en casi el 100% de los casos y el 50% de ellos desarrollan meningiomas, de lento crecimiento.

-Los Schwanomas vestibulares están compuestos por células de schwan, están bien encapsulados y se originan desde un único punto de origen y a partir de allí se expanden, desplazan y comprimen el nervio. En general son bilaterales en el ángulo pontocerebeoloso, en el segmento vestibular del VIII par. Son de crecimiento lento y producen pérdida auditiva progresiva, a medida que aumenta su tamaño se verán afectados otros pares craneales. Puede originarse compresión del tronco encefálico e hidrocefalia obstructiva.

-Los schwanomas espinales se originan de las raíces de los nervios son muy frecuentes en NF2, presentes en el 80% de los pacientes, en general son pequeños y asintomáticos, en algunos pacientes pueden ser grandes, produciendo compresión de la medula espinal, radiológicamente indistinguibles de los neurofibromas espinales en los pacientes con NF1.

-Los schwanomas periféricos se originan de cualquier nervio tanto superficial como profundo, generan dolor, alteraciones motoras y sensitivas. Los superficiales son nódulos subcutáneos, bien delimitados, asociados a alteraciones en la piel y el vello. Se observan en el 50% de los pacientes con NF2.

Se ha observado un aumento en la incidencia de ependimoma y astrocitoma. En general son intramedulares o en la cola de caballo, en algunos casos pueden ser intracraneales.


Sintomatología:

 

Hipoacusia: al inicio unilateral progresiva, o hipoacusia súbita, asociado acúfeno. Con el tiempo lleva a hipoacusia neurosensorial bilateral profunda. Esto ocurre ya que el tumor engloba a los nervios codear y facial, produciendo desplazamiento y compresión de los mismos.

 

Otras manifestaciones:
Oftalmológicas: Son más frecuentes en niños. MacCollin y Mautner reportaron una incidencia del 44% en menores de 16 años (9).
Cataratas: 60-80% de los casos (9). Opacidad lenticular posterior juvenil, son muy frecuentes.
Meningiomas del nervio óptico
Anomalías de retina, sobre todo hamartomas.
Parálisis Facial: que no remite con tratamiento.
Alteración cognitivas, convulsiones macrocefalía.

Riesgo de Malignización: Baser reportó un 5% de malignización en pacientes que recibieron radiocirugía, y solo el 1 % en pacientes que no la recibieron. Las mutaciones observadas en NF2 producen una pérdida de un alelo de un gen supresor de tumores, la radiación podría actuar como una estimulo coadyuvante para producir una malignización de los tumores (13).

Mortalidad: NF2 promedio de sobrevida de 62 años.

 

Diagnóstico:

 

Criterios Diagnósticos para NF2: Consenso de Neurofibromatosis del Instituto Nacional de Salud de Estados Unidos 1988
NF2 esta presente en un paciente que cumple por lo menos uno de los siguientes criterios: Neurinomas del VIII par bilateral diagnosticado por TC o RMN
Familiar de primera línea con NF2 y Neurinoma del acústico unilateral o 2 de los siguientes: 
Glioma
Meningioma
Schwanoma
Neurofibroma
Opacidad lenticular subcapsular juvenil

 

Nuevos criterios diagnósticos: Gutmann y col. 1997

Diaqnostico definitivo:
Neurinoma vestibular bilateral o Familiar de primera línea con NF2 y una de los siguientes: 
Neurinoma vestibular unilateral en menor de 30 años
2 de los siguientes: meningioma, glioma, schwanoma, Opacidad lenticular subcapsular juvenil

 

Diagnostico presuntivo o probable:
Neurinoma vestibular unilateral en menor de 30 años asociado a alguno de los siguientes: meningioma, glioma, schwanoma, Opacidad lenticular subcapsular juvenil
Meningiomas múltiples asociado a Neurinoma vestibular unilateral en menor de 30 años o 1 de los siguientes: meningioma, glioma, schwanoma, Opacidad lenticular subcapsular juvenil

 

Evaluación inicial: examen neurológico y oftalmológico, evaluación auditiva completa, RMN con gadolinio de encéfalo y eventualmente de columna si se sospecha de presencia de mielopatía Consejo genético.

Se debe realizar un enfoque multidisciplinario que incluye genetistas, neurólogos, neurocirujanos, radiólogos, oftalmólogos, traumatólogos, dermatólogos, cirujanos plásticos, neuropsicólogos, oncólogos. El seguimiento de los pacientes debe hacerse desde el nacimiento, con audiometrías anuales desde los 12 años y RMN con gadolinio desde los 16 años.

 

RMNSe debe solicitar una RMN de encéfalo, con y sin contraste de gadolinio en cortes menores de 3 mm de espesor, cada 2 años en pacientes con sospecha de NFII, una vez diagnosticado, se realizará este estudio cada 6 meses para control de crecimiento: si es lento repetir a los 12 meses y cada 6 meses si es rápido.
Para controles postquirúrgicos, se debe tener en cuenta que los parámetros anatómicos son diferentes, por lo tanto debe solicitarse RMN con saturación grasa, ya que nos permite diferenciar el tumor del relleno con tejido graso que pudo haber realizado el cirujano, ya que la hiperintensidad de la grasa en T1 puede enmascarar al tumor

Se debe medir el tamaño del tumor para poder realizar controles sobre el crecimiento del mismo, para ello debemos obtener las siguientes medidas: anteroposterior (AP) como la línea más larga paralela al borde posterior del eje mayor del peñasco, mediolateral (ML) como la línea más larga perpendicular a AP, el diámetro mayor (DM) como la línea más larga q atraviesa el tumor independientemente de la relación con el borde posterior del peñasco.

 

Figura 1:

A: Resonancia magnética en la cual se observa schwanomas vestibulares bilaterales en el ángulo pontocerebeloso.

B: En esta imagen se observan 2 Schwanomas de gran tamaño.

 

 

Fig 2: esquema de medición del neurinoma en ángulo pontocerebeloso. (7)

En el ángulopontocerebeloso debe diferenciarse de varios tipos de lesiones intracraneales, las cuales incluyen schwanomas, meningiomas, hemangiomas, colesteatoma, lipomas y metástasis.

-Schwanomas se caracterizan por ser imágenes homogéneas, isointensa en T1 y T2, que realzan con contraste. No se observa contraste extranodular, no presentan erosión del canal. Se presentan en posición central en relación al CAl.
- Meningiomas: imagen sésil, con base ancha sobre superficie ósea, en posición excéntrica en relación al CAl. Generan hiperostosis, calcificaciones intratumorales, presentan extensión de la duramadre isointenso en T1 e hiperintenso en T2 y realza con contraste.
- Hemangiomas; hiperintenso en T2, homogéneo con desplazamiento posterior de los nervios del canal auditivo interno.
-Colesteatoma: iso/hipointenso en T1 e hiperintenso en T2.
- Lipomas: hiperintenso en T1 y T2 sin realce de contraste. Supresión grasa en T1.
- Metástasis: realce de contraste lineal y extranodal y el tejido adyacente.

 

Tratamiento por Wands cirugía por radiocirugía Gammaknífe

Este procedimiento dificulta la cirugía posterior si esta fuese requerida porque la cicatrización que se produce alrededor del tumor engloba los vasos y los nervios y son de muy difícil preservación. Hay algunos casos descriptos en la bibliografía universal de malignización de este tumor benigno. Tiene indicación en tumores residuales con crecimiento, cuando el paciente tiene el riesgo quirúrgico aumentado o cuando desestima la cirugía.

Es un procedimiento mínimamente invasivo, con algunos efectos adversos. Permite un control tumoral que varia del 92-98% según diferentes reportes (13). Seguimiento a los 6 meses y 12 meses del procedimiento y luego seguimiento anual. Este incluye RMN y evaluación audiológica (en caso de audición residual). Es necesaria una disminución del 25% de su volumen para determinar regresión. Según datos globales se observa conservación de la audición en un 42%(13).
Dentro de los efectos adversos: (recuperación habitual 7 meses)
Paresia facial (17%) (13).
Neuropatía trigeminal (11 %) (13)
Empeoramiento de función vestibular
Malignización: 5% (13%)

 

Distintas situaciones:

 

a) Sin cirugía previa:

1- Edad: en pacientes jóvenes con tumores pequeños con buena audición y sin evidencia de crecimiento por resonancia magnética, tomadas cada seis a doce meses, la conducta es expectante. Si hubiese crecimiento se indica cirugía con mayores posibilidades de preservar el nervio facial y la audición. Si hay un tumor grande de un lado con mala audición y un tumor chico con buena audición en la gente joven se sugiere remover el tumor de mayor tamaño y colocar un implante auditivo de tronco cerebral en el mismo acto quirúrgico.

2- Tamaño de los tumores: Si uno o los dos tumores comprimen el tronco cerebral tiene indicación quirúrgica cualquiera sea el estado de la audición horno o contralateral.
3-Evidencia de crecimiento: Hay que planificar la conducta según tamaño y audición pero siempre con la convicción que cuanto más chicos mejor resultado sobre la eliminación total, preservación del nervio facial y audición.

4-Preservación del nervio facial:

 

 

 

 

-Tumores de hasta 2 cm de diámetro el 85% presentó función facial normal, el 13% paresia facial leve y el 2% paresia facial severa.
-Tumores de 2-3 cm: el 51 % de los pacientes presentó función facial normal, un 27% paresia facial leve con pronta recuperación, 16% con paresia leve y 6% presentó parálisis facial.
-Tumores grandes o gigantes: el 37% presentaba función facial normal, 26% paresia leve,  20% paresia severa y 17% parálisis.

 

b) Si hay tumor operado:

1- Cuanto tiempo transcurrió desde cirugía: Da más seguridad el seguimiento de algunos años para descartar la posibilidad de recidiva. También es importante saber cuánto tiempo transcurrió desde la primera operación en caso de que hubiera una parálisis facial; si el lapso postoperatorio con parálisis facial fueses de uno a no más de cinco años se podría intentar una reparación del nervio facial.

2- Hay restos de tumor. Según el tamaño, posición y tendencia o no al crecimiento se podrá contemporizar, reoperar o radiocirugía.

3- Función del nervio facial del lado operado: si existiera parálisis facial postoperatoria que no tuviera posibilidad de repararse por el tiempo transcurrido, el lado contralateral, tendría que operarse cuanto antes para tener las máximas probabilidades de que no ocurra una parálisis facial bilateral.

4- Audición de ese lado: Si se preservó la audición y del otro lado hay audición útil sería conveniente indicar la cirugía del mismo aunque este fuera pequeño. A menor volumen del tumor mayor probabilidad de preservar la audición.

5- Audición contralateral: cuando el lado operado ha perdido la audición y el lado contralateral tiene audición buena, ante peligro de que con la cirugía la pierda, es aconsejable monitorear el crecimiento mientras no pierde la audición y no ocurra compromiso neural.

6- Tamaño del tumor contralateral: Si el lado operado preservó la audición es bueno operar el tumor contralateral cuanto más pequeño sea para tener un mejor pronóstico con respecto a la preservación de la audición y del nervio facial.


Reparación del nervio facial

Cuando en la cirugía es imposible preservar la estructura del nervio facial, la mejor posibilidad es realizar un injerto en un mismo tiempo quirúrgico. Se toma una porción del mismo campo operatorio, de un nervio sensitivo (auricular mayor) y con él se unen los extremos del nervio facial.
El injerto permite lograr un grado III o IV de la clasificación de Brackman-House de recuperación de la función facial.
En la recuperación del facial hasta grados III IV, el paciente tiene buen tono de la musculatura facial del lado afectado de tal manera que presenta correcta simetría de la cara en reposo, cierra completamente el ojo aunque con menos fuerza que del lado sano, mantiene la simetría de la boca durante la sonrisa suave y ocurre manifiesta asimetría durante la contracción forzada de los músculos.
Si no se pudo realizar el injerto, se debe hacer una anastomosis XII-VII dentro de los sesenta días del postoperatorio; consiste en la unión del nervio hipogloso o una de sus ramas con el nervio facial. El primero confiere movilidad a los músculos inervados por el segundo.
La anastomosis puede dar buenos resultados aun haciéndola hasta el quinto año de la lesión del facial. La anastomosis hipogloso-facial permite recuperar el tono muscular, tener simetría de la cara en reposo, cerrar el ojo y desplazar la comisura labial durante la sonrisa. El movimiento de los músculos faciales del lado de la anastomosis son en conjunto; al cerrar los ojos mueve la boca y al sonreír entrecierra el ojo. Los pacientes se manifiestan muy satisfechos con los resultados obtenidos y la gran diferencia que notan con respecto a la imagen que tenían durante la parálisis facial total.


Preservación de la audición existente

Se puede lograr en más de un 60% de los casos en tumores de menos de 1,5 cm de diámetro con buena audición preoperatoria.
El pronóstico empeora con mayor tamaño del tumor y peor audición preoperatoria. Durante la cirugía se debe hacer un monitoreo de la audición con el registro de la actividad del nervio a través de un electrodo colocado sobre su superficie.

 

 

 

Los factores más importantes para preservar la audición son el tamaño del tumor, no mayor de 15 mm y la buena audición preoperatoria.

Restauración de la audición

Mediante el abordaje retrosigmoideo en pacientes con buena audición preoperatoria, el 75% de los operados conservan la audición.            ,
Si el paciente aun conservando el nervio auditivo pierde la audición puede realizarse un implante coclear en el postoperatorio (30 a 60 días).
Si el nervio auditivo no puede ser preservado durante la cirugía, se debe colocar en el mismo momento un implante auditivo de tronco cerebral. El implante puede colocarse al extirparse en el primer tumor en los jóvenes o en el segundo en los adultos.                                                                             .
Teniendo en cuenta las distintas situaciones analizadas previamente se deberá determinar una estrategia terapéutica.

Implante auditivo de tronco cerebral (ABI)

 

Es un dispositivo electrónico implantable que posee un procesador igual al utilizado en implantes cocleares, lo diferencia es la presencia de 22 electrodos que son colocados sobre los núcleos auditivos en el receso lateral del cuarto ventrículo.



Historia:

El primer lATC fue desarrollado en el House Ear Institute y fue realizado en 1979 por los doctores William House y William Hitselberger. (12) En ese momento el dispositivo utilizado fue una prótesis monocanal con un electrodo bolita y un sistema de transmisión percutáneo basado en el sistema 3M-House de implantes cocleares. El paciente tenía sordera bilateral,  secundaria a la extracción de tumores bilaterales del nervio auditivo debido a NF-2. Luego de esta primera experiencia, los investigadores del Instituto House desarrollaron un dispositivo más adecuado para ser colocado en el receso lateral, que consistía en dos electrodos de platino montados en una pieza de dacron rectangular, diseñada para promover la integración fibrosa. Luego, 25 pacientes fueron implantados con este de 2 electrodos y luego con otro similar de 3 electrodos. Estas partes internas se conectaban al procesador 3M-House.

El diseño de los electrodos han ido variando desde las primeras tentativas de estimular eléctricamente los NC y en consecuencia los resultados han mejorado y se ha logrado una mayor estabilización del dispositivo.

En 1989 se comenzó a desarrollar una nueva generación de lATC, los implantes multicanales, basados en el sistema Nucleus 22 de Cochlear, esto ocurrió por un trabajo conjunto entre el House Ear Institute, Cochlear Corporation y el Huntington Medical Research Institute.

En 1992, fue implantado el primer paciente con este dispositivo de 8 electrodos de superficie. Esta prótesis multicanal ha sido desarrollada, basándose en el implante coclear Nucleus 22. La placa de electrodos se coloca sobre la superficie de los NC, en el receso lateral del cuarto ventrículo en el momento de la extracción translaberíntica del tumor. La estimulación se realiza a través de un sistema transcutáneo, pudiendo utilizarse una variedad de estrategias de codificación y modos de estimulación, dependiendo de las respuestas individuales frente a la estimulación eléctrica. En la mayoría de los casos, ha sido posible utilizar múltiples electrodos en los mapas de calibración, con mayores posibilidades de éxito en el manejo de las sensaciones no auditivas, frecuentes en este tipo de pacientes.

En 1998 el "Centro de Implantes Codeares Profesor Diamante” realizó la primer cirugía para la colocación de este tipo de implante en un paciente adulto con NF-2.
Posteriormente, surgió el IATC Nucleus 24 con 21 electrodos en una placa y más recientemente, fruto de intensos trabajos de investigación se está utilizando el electrodo de inserción profunda, con experiencia reciente y limitada en seres humanos.

Vías de abordaje:

Para la remoción del tumor en pacientes con audición se utiliza la vía retrosigmoidea preferentemente, en caso de tumores pequeños puede utilizarse el abordaje por fosa media. Ante la presencia de audición perdida se puede remover el tumor por vía suboccipital o translaberíntica. La colocación del implante auditivo de tronco cerebral se puede realizar por cualquiera de estas dos vías, según preferencia del cirujano.

 

Resultados:

En general los pacientes presentan:
-Niveles auditivos entre 30-40 db desde 250 a 4000 hz.
-Test de Ling positivo
-Detección de voz y sonidos ambientales
-Con lA TC y sin lectura labial: identificación de vocales 80% y de consonantes 60% aproximadamente.
-Reconocimiento de oraciones coloquiales simples
-Uso permanente del dispositivo
-No percepción en formato abierto

 

Observación sin intervención quirúrgica.

La sola presencia de tumores en los nervios auditivos no es indicación de la remoción quirúrgica de los mismos. La observación sin indicación de cirugía puede ser la conducta inicial en caso de tumores en los cuales su tamaño no se modifica y los niveles auditivos quedan estables, como puede suceder durante varios años.
La observación está recomendada especialmente en casos que el tumor esté presente en el único oído con audición. La indicación quirúrgica se realiza cuando la audición se ha perdido en uno de los oídos o cuando los tumores adquieren un tamaño significativo (más de 3 cm) que produzcan síntomas por desplazamiento del tronco o por hidrocefalia. Se debe monitorear el tamaño del tumor y el nivel de la audición con resonancias magnéticas y audiometrías cada 6 a 12 meses.

 

Remoción del tumor con preservación de la estructura del nervio acústico

Aun cuando la audición sea mala o este absolutamente perdida se debe intentar preservar la estructura del nervio acústico para brindarle al paciente la posibilidad de un implante coclear.

 

Cirugía con la remoción parcial del tumor

Esto se realiza en el intento de preservar la función del nervio facial y la audición.

Lamentablemente en muchos casos no se logran tales objetivos y en tantos otros el tumor sigue creciendo y requiere una posterior eliminación total.

 

Consejo y Screening Familiar

Por tratarse de una enfermedad hereditaria autosómica dominante es aconsejable que la familia tenga una entrevista con un genetista para recibir la correspondiente información y consejo, ya que se observa un 50% de penetrancia. Los familiares directos tienen el riesgo de portar el gen de NF2 por tal motivo deben hacerse chequeos con RMI aunque sean asintomáticos.

 

Bibliografía:

1-Auditory Brainstem Implant in Neurofibromatosis Type 2 and Non Neurofibromatosis Type 2 Patients. Alexis Bozorg Grayeli, Michal Kalamarides, Didier Bouccara, Emmanuele Ambert­ Dahan, and Olivier Sterkers. Otology & Neurotology 29: 1140Y1146 2008,
2- Clinical experience with gamma knite stereotactic radiosurgery in the management of vestibular neurofibromatosis schwannomas secondary to type 2. J G Rowe, M W R Radatz, L Walton, T Soanes, J Rodgers and A A Kemeny. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2003;74;1288-1293
3-Cochlear Implantation in the Neurofibromatosis Type 2 Patient: Long-Term Follow-up Brian A. Neff, MD; R. Mark Wiet, MD; John M. Lasak, MD; Noel L. Cohen, MD; Harold C. Pillsbury, MD; Richard T. Ramsden, MD; D. Bradley Welling, MD, PhD The Laryngoscope 2007
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8- Neurofibromatosis tipo 2. Luz Nelly Tobar Bonilla, Miguel Humberto Parra Pinto. Acta de Otorrinolaringología & Cirugía de Cabeza y Cuello. Volumen 32 Número 3
Septiembre de 2004
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10- Neurofibromatosis Types 1 and 2 Kaleb Yohay, MD The Neurologist. Vol 12 Numb 2, March 2006
11-0torrinolaringología y afecciones conexas. Prof. Dr Vicente Diamante. 2004 . /
12- Simultaneous Cochlear Implantation and Translabyrinthine Removal o Vestibular Schwannoma in an Only Hearing Ear: Report of Two Cases (Neurofibromatosis Type 2 and Unilateral Vestibular Schwannoma) Miguel Aristegui and Antonio Denia. Otology & Neurotology 26:205-210 2005.
13-Sterotactic Radiosurgery for Vestibular Schwannoma in .patients with Neurofibromatosis Type 2: An analysis of tumor control, complications and hearing preservation rates. Neurosugery. Vol. 60, numb 3, march 2007
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Tumores Glómicos y otros Tumores del Foramen Yugular 
(de la nomenclatura inglesa) O DEL AGUJERO RASGADO POSTERIOR (denominación española)

 

Sintomatología y Tratamiento 
Síntomas 
Imagen Otoscópica 
Clasificación de Fisch 
Incidencia de clases 
Diagnóstico por Imágenes 
Diagnóstico diferencial con malformaciones sintomáticas en el compartimiento venoso 
Tumores del foramen yugular - Imágenes
Diagnóstico por imágenes – Estructuras involucradas 
Utilidad de los estudios por imágenes
Indicaciones de estudios complementarios centellograma y dosaje de catecolamina.
¿Hay alguna indicación para la realización de una Biopsia?
Embolización preoperatoria
Tumores glómicos del F.Y. 
Avances en los ultimos 15 años
Casos en los cuales está indicado el tratamiento paliativo o no tratamiento
Tratamientos paliativos 
Porcentaje de nervios craneanos con déficit
Tumores del Foramen Yugular - Imágenes
Función del Nervio Facial 
Complicaciones postoperatorias
Tumor Residual - Recurrencia

 

Sintomatología y Tratamiento

El ARP o FY es el segundo sitio de frecuencia después del neurinoma donde se localiza la patología tumoral en la base de cráneo posterior. 
Se relaciona anatómicamente hacia anterior con la porción vertical de la arteria carótida interna y hacia superior con la cóclea. El límite lateral está dado por el nervio facial; el medial, por el ápex petroso y el posterior, por las celdas mastoideas que lo separan del seno sigmoideo. La patología más frecuente se localiza en el compartimiento vascular, ocupado por el golfo de la vena yugular, que es más amplio y tiene una posición posterolateral; mientras que el compartimiento neural, por donde transcurren los pares IX, X y XI, es más pequeño y se sitúa en una posición más anteromedial.
En la cúpula del golfo yugular hay una gran cantidad de corpúsculos glómicos; elementos que constituyen un sistema paraganglionar no cromafínico diseminados en toda la cabeza, en particular en el hueso temporal. 
A partir de estos corpúsculos se originan los tumores glómicos, que se caracterizan por tener un gran componente vascular que los torna extraordinariamente sangrantes cuando se los aborda en forma quirúrgica.
Desde el punto de vista histopatológico son benignos pero tienen un gran poder de desarrollo, de destrucción de la base de cráneo, de invasión al endocráneo y, a veces, se vuelven intradurales, pasan la duramadre.
En el compartimiento vascular del FY el tumor más frecuente es el tumor glómico yugular y en el compartimiento neural, por donde transcurren los nervios mixtos IX, X y XI, el tumor más común es el neurinoma dentro de la estirpe benigna y el neurosarcoma dentro de los malignos. 
El 85% de la patología del FY o ARP se trata de tumores glómicos y el resto son tumores nerviosos de distinta estirpe histológica.
Dentro de la sintomatología es el acúfeno pulsátil que se presenta en más del 90 % de los casos, es un zumbido que se describe como sincrónico con el pulso; cuando el pulso se acelera, también lo hace el zumbido; el segundo en frecuencia, es una disminución de la audición, una hipoacusia conductiva porque éste tumor que nace en la cúpula de la vena yugular, que está a nivel del piso del oído medio, lo va ocupando y produciendo una hipoacusia de conducción por limitación de los movimientos de la cadena osicular o por bloqueo de la trompa de Eustaquio.
El tercer síntoma son las hipoacusias perceptivas con o sin vértigo, eso está indicando que ya el tumor ha erosionando la cápsula laberíntica por eso produce estos síntomas.
La parálisis facial se encuentra en la primer visita de pacientes con tumores glómicos de foramen yugular en un 7% de los casos.
La parálisis de los nervios mixtos 9, 10, 11 y del 12 que pasa por el agujero condileo, muy próximo al foramen yugular se da en el 40% de los casos; los síntomas producidos por parálisis pueden ser de un nervio aislado o de un conjunto de ellos. La Tomografía Computada debe ser el primer estudio que se realiza, permite ver la destrucción ósea que ha producido el tumor y también las estructuras que está involucrando, si está ocupando todo el oído medio, la mastoides, si ha erosionado el límite con la fosa cerebral posterior o la fosa cerebral media y contactando con la arteria carótida o si la compromete globalmente.
La Resonancia Magnética aporta información muy valiosa particularmente para ver el estado de la dura madre y si el tumor es intracraneano extradural o intracraneano intradural, lo que modifica absolutamente el criterio de abordaje quirúrgico.
Obviamente, son los primeros síntomas en caso de que los tumores nazcan en alguno de estos nervios.
En los últimos 15 años se han producido importantes avances en la ciencia médica que han conducido a mejorar el diagnóstico temprano, el pronóstico en el tratamiento de estos tumores y a reducir la morbi-mortalidad en los casos quirúrgicos. El diagnóstico por imágenes con la tomografía computada y la resonancia magnética es un tremendo aporte porque permite delinear con precisión la extensión del tumor y el involucramiento de estructuras nobles muy importantes como son la arteria carótida interna o la penetración a través de la dura madre en el endocráneo.
En la evaluación pre-operatoria se puede estudiar perfectamente el estado del polígono de Wills que es la zona de confluencia de la circulación de una carótida con la carótida interna contralateral. Eso, como se verá, es de importancia trascendental en la cirugía de algunos tumores; la embolización pre-operatoria que está indicada en algunos casos, no exenta de riesgos, aun hecha por un equipo muy entrenado, pero que facilita la operación y la extirpación total del tumor. El balón oclusivo permanente de la arteria carótida interna en algunas circunstancias especiales en las que por lo avanzado del tumor y por englobar completamente a ésta arteria, es necesario resecarla en block con el mismo.
El diagnóstico por imágenes es fundamental porque confirma si es un tumor vascular como un glomus o no, como en el caso de los tumores neurogénicos. 
Eso se logra a través de la Angiografía Digital que muestra una masa con una impregnación mucha más intensa de la sustancia contraste y además permite individualizar las arterias que van a nutrir este tumor, que generalmente son rama de la arteria carótida externa. Sólo en los grandes tumores C-3, C-4 y del grupo D, pueden estar nutridos también por ramas de la carótida interna y de la arteria vertebral.
También por medio de la Angioresonancia podemos solicitar el tiempo de drenaje venoso de la sangre del endocraneo; eso nos permitirá conocer el estado del drenaje yugular del lado del tumor y del lado contralateral. 
La Angioresonancia y/o la Angiografía Digital confirman si se trata de un tumor vascular o no. En caso de ser un tumor vascular, seguramente un tumor glómico, no se necesita hacer biopsia. En el caso de no ser un tumor vascular, es necesario un estudio anatomo-patológico de un trozo del tumor para ver que índole de tumor es, si es un tumor neurogénico benigno o maligno. 
Otro estudio complementario que generalmente se solicita es el Centellograma Oseo-corporal porque hay tumores que involucran al foramen yugular y son metástasis, es decir son expresiones a distancia, de lesiones primitivas desconocidas y asintomáticas.
Debemos mencionar los grandes avances en toda la técnica anestésica, la visión amplificada con el microscopio y también el monitoreo del nervio facial que ayuda notablemente a su preservación.
Dentro de la epidemiología hay un predominio en las mujeres de 4 a 1, que la edad más frecuente de aparición es entre los 14 y los 70 años, que hay un porcentaje del 7 % de los casos en los que se presentan los tumores glómicos como multicéntricos, que salen en más de un sitio del organismo y un 5% de tumores de orden familiar, esto quiere decir, que en más de un miembro de la misma familia se presentan tumores glómicos.
Cuando el paciente consulta por el acúfeno pulsátil y/o por la hipoacusia, a la imagen otomicroscópica se observa generalmente una masa multilobulada, de color rojo vinosa, por detrás de la membrana timpánica y a veces también en el conducto auditivo externo y pulsátil. Por el sitio de origen, el tamaño y la dirección hacia donde se proyectan los tumores han sido clasificados en 4 grupos Ugo Fisch:

 

Clase “A”:

Los tumores que nacen en el oído medio, que son generalmente pequeños y que pueden removerse con una cirugía a través del mismo conducto.

 

Clase “B”:

Grupo de los tumores del oído medio y de la mastoides que se pueden eliminar con una abordaje clásico tímpano- mastoideo.

 

Clase “C”:

Son los tumores que nacen en la cara externa o adventicia de la vena yugular en la parte más alta y dilatada que se denomina bulbo.
C- 1 ) Son los tumores que no infiltran a la arteria carótida interna.
C - 2) Aquellos que la comprometen parcialmente.
C –3) Cuando la engloban en todas sus caras.
C– 4) Cuando engloban la carótida no sólo en la porción vertical sino también en la porción horizontal de la misma.

Clase “D”:

Son los tumores que entran en el cráneo, o sea que se hacen endocraneales y éstos pueden ser extradurales es decir que empujan a la dura madre, pero que no la penetran o pueden ser intracraneales e intradurales.
A estos 2 últimos grupos de tumores son a los que realmente nos vamos a referir en cuanto a su tratamiento médico y quirúrgico.
Hay tumores glómicos que son productores y secretantes de sustancias denominadas catecolaminas, lo cual se da en el 2% de los casos; el dosaje de estas sustancias se solicita en caso de síntomas preoperatorio como episodios de hipertensión arterial. Con respecto a la conducta terapéutica, en algunos casos se puede asumir una conducta expectante, especialmente en tumores de pacientes de más de 70 años con una localización totalmente extracraneana y aquellos con síntomas de tumor de larga data sin un crecimiento hacia el endocráneo.
Con respecto a la embolización, esta puede ser transitoria o permanente. La embolización transitoria se realiza en el pre-operatorio pocas horas antes de la cirugía para reducir el caudal sanguíneo de las arterias que van a nutrir al tumor. Este no es un procedimiento libre de riesgos y de alguna eventual complicación neurológica pero facilita y en algunos casos posibilita la cirugía y ayuda a respetar las estructuras vasculares y neurales que están comprometidas por el tumor. 
La embolización permanente se utiliza en algunos casos en que se opta por no operar, como un tratamiento paliativo; el tumor pierde vascularización, puede reducir su volumen y por lo tanto está restringido en su poder de crecimiento.
Con respecto a la Radioterapia, consideramos que se trata de un tratamiento aliativo, que no actúa sobre la célula del tumor directamente pero sí sobre las células vasculares. Nunca lo indicamos en el pre-operatorio de los casos en que se ha determinado la cirugía; en el post-operatorio sólo excepcionalmente en tumores residuales, en los que hubiese sido imposible la resección total por cualquiera de las posibilidades, especialmente englobar o involucrar a la carótida interna con imposibilidad de resección de la misma sin daño neurológico.
Por último la radioterapia puede ser el único tratamiento que se indique en ciertos tumores en los que por su extensión al endocráneo se han convertido en inoperables. 
Los nervios que están en contacto o involucrados con el tumor son el nervio facial (7mo.), glosofaríngeo (9no.), neumogástrico (10mo.), espinal (11vo.), 
hipogloso (12vo.); el 45% de los pacientes con tumores de la clasificación del grupo C tuvieron por lo menos un nervio paralizado y el 33% de los pacientes tuvieron en el post operatorio 1 o más nervios de los involucrados paralizados; en ciertas oportunidades el nervio puede estar
involucrado por el tumor y seguir funcionando, pero después de la resección del tumor obviamente se pierde la función. Con respecto, a la situación del nervio facial el 82% de los pacientes en el pre operatorio tienen un nervio facial normal, mientras que en el post operatorio el 70% queda con una función facial normal; un 15 % queda con una disminución de la funcion facial moderada (paresia) y un 15 % restante queda con una reducción de la movilidad importante (paresia severa o total). En los últimos 15 años sobre un total de más de 60 tumores del foramen yugular operados por nuestro equipo 
no hubo casos de mortalidad, complicaciones clínicas como pérdida de líquido cefaloraquídeo que se resolvió con tratamiento médico en 2 casos y necesidad de sonda nasogástrica por dificultad temporaria en la deglución en 4 casos.
Con respecto a la posibilidad de que quede tumor residual o que a través del tiempo, generalmente en años, el tumor vuelva la posibilidad es real y es cuantitativamente mayor cuanto más grande sea el tamaño y la proyección del tumor.


Síntomas


Foramen Yugular – Tumores Glómicos

Síntomas

Acúfeno pulsátil 80%
H. conductiva 50%
H. mixta o perceptiva 25%
Vértigo 20%
Parálisis facial 7%
Parálisis de n. mixtos 40%


 

Imagen Otoscópica


Tumores del Foramen Yugular
Imagen Otoscópica

Masa multilobulada, rojo vinosa,
pulsátil, retrotimpánica


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Clasificación de Fisch 


Clasificación 
de Fisch

A- Glomus timpánico
B- Glomus timpanomastoideo
C- Glomus yugular
C 1 No invade ni infiltra carótida
C 2 Contacta o engloba p.vertical de carótida
C 3 Contacta o engloba p. horizontal de carótida
C 4 Sobrepasa foramen lacerun
D- Tumores intracraneanos: e- extradurales; i- intradurales
D 1 Invasión intracraneal menor de 2 cm
D 2 Invasión intracraneal mayor de 2 cm
D 3 Inoperable


 

Incidencia de clases 

Incidencia de clases 

C1 4/81% D 0%
C2
34/66% D 50%
C3
11/22% D 85%
C4 2/4% D 100%

El 30% de clase D son DI

 


Diagnóstico por Imágenes 


Tumores del Foramen Yugular





Tumores del Foramen Yugular





Tumores del Foramen Yugular


1. Destrucción de la base de cráneo



1. Lado sano 


2. Gran erosión 
por el tumor



Tumores del Foramen Yugular





Tumores del Foramen Yugular


Diagnóstico diferencial con malformaciones


Tumores del Foramen Yugular

Diagnóstico diferencial con malformaciones
sintomáticas en el compartimiento venoso

Hay pacientes que presentan Tinnitus Pulsátil y/o masa en el piso del oído medio. Tal masa no es tumor, sino malformación o asimetría.

Tumores del foramen yugular - Imágenes


Foramen Yugular – Tumores Glómicos


Diagnóstico por imágenes – Estructuras involucradas


Foramen Yugular – Tumores Glómicos

Diagnóstico por imágenes – Estructuras involucradas

Foramen Yugular 51/100%
Canal Carotídeo Vertical 41/80%
Canal Carotídeo Horizontal 20/40%
Fosa Craneal Posterior 37/70%
Apex Petroso 12/24%
Cóclea – Laberinto 13/25%
Cóndilo del Occipital 11/22%
Clivus 2/4%

 

Utilidad de los estudios por imágenes


Tumores del Foramen Yugular
Imagen Otoscópica

Utilidad de los estudios por imágenes

 

  • Angioresonancia para determinar estado de la arteria 
    carótida interna y drenaje venoso ipsi y contralateral. 
    (no detecta vasos de menos de 1 mm.)
  • Angiografía digital permite el diagnóstico diferencial 
    entre tumores vasculares y otros; para detección 
    de vasos nutricios desde la A.C.I. o A.V. y en casos 
    de embolización preoperatoria. 
    (48 a 72 hs. antes de la cirugía




Indicaciones de estudios complementarios


Tumores del Foramen Yugular

Indicaciones de estudios complementarios:
centellograma y dosaje de catecolamina

  • Centellograma: es usualmente requerido. Hay tumores 
    que involucran el foramen yugular y son metástasis 
    de una lesión primaria desconocida y asintomática. 
  • Los paragangliomas secretantes de catecolaminas 
    son poco comunes (2%), pero el dosaje es pedido 
    en caso de síntomas preoperatorios sugestivos.



 


¿Hay alguna indicación para la realización de una Biopsia?


Tumores del Foramen Yugular

Hay alguna indicación para la realización 
de una biopsia ?

Es aconsejable abstenerse de tomar una biopsia hasta tener la certeza que la masano es de naturaleza vascular.

Radioterapia (RT) preoperatoria,
postoperatoria o tratamiento único

RT preoperatoria No es aconsejable
RT postoperatoria Solo excepcionalmente
(En caso de tumores residuales que involucran la
arteria carótida, con imposibilidad de resección sin
daño neurológico)
RT como único tratamiento: Tumores inoperables

Embolización preoperatoria 


Tumores del Foramen Yugular

Embolización preoperatoria

De acuerdo a la relación costo/beneficio 
(en relación a las eventuales complicaciones neurológicas) 
la embolización preoperatoria está indicada únicamente 
en algunos tumores C2 y en todos los C3 – C4.
(Clasificación de Ugo Fisch)

Tumores glómicos del F.Y.


Tumores del Foramen Yugular
Tumores glómicos del F.Y.

1990 – 2004 = 15 anos
55 pacientes
51 ptes. con seguimiento adecuado


Avances en los ultimos 15 años


Foramen Yugular – Tumores Glómicos

Avances en los ultimos 15 años

Diagnóstico por imagenes
Preparación preoperatoria Evaluación del Polígono de Willis
  Embolización
  Balón de oclusión
  Sten carotídeo
Anestesia
Amplificación
Amplificación
Monitoreo del Nervio Facial


Casos en los cuales está indicado el tratamiento paliativo o no tratamiento


Tumores del Foramen Yugular

Casos en los cuales está indicado el tratamiento paliativo o no tratamiento

  • a) NO TRATAMIENTO: observación del progreso 
    de la enfermedad. Ejemplo: paciente de 70anos 
    con tumor de Foramen Yugular extracraneal

  • b) TRAT. PALIATIVO: Ejemplo: paciente de 63 años 
    con tinnitus pulsátil de 10 anos de evolución 
    y parálisis del nervio XII. 
    En las imágenes: tumor glómico C2 que involucra A.C.I. medialmente. Se realizó embolización permanente 
    seguida de controles periódicos con TC.



Tratamientos paliativos


Tumores del Foramen Yugular

Tratamientos paliativos
  • Radioterapia
  • Embolización permanente
  • Resección parcial


Porcentaje de nervios craneanos con déficit


Tumores del Foramen Yugular


Porcentaje de nervios craneanos con déficit

23ptes./45% tuvieron por lo menos 1 nervio paralizado en el preoperatorio

PREOP.
POSTOP.
IX
19/37%
29/58%
X
19/37%
20/40%
XI
13/26%
16/32%
XII
12/24%
15/29%


El 33% de los pacientes tuvieron 1 ó mas 
nuevos nervios mixtos paralizados 
en el postoperatorio


Tumores del Foramen Yugular - Imágenes


Tumores del Foramen Yugular





Tumores del Foramen Yugular





Tumores del Foramen Yugular





Función del Nervio Facial


Tumores del Foramen Yugular

Función del nervio facial

Grados Brackmann - House

PREOP. POSTOP.
I 42/82% 36/70%
II 2/4% 4/8%
III 3/6% 5/10% (*)
IV 2/4% 4/8% (*)
VI 2/4% 4/8%(*)

2 casos con resección e injerto 
del nervio intraoperatorio


 


Complicaciones postoperatorias


Tumores del Foramen Yugular
Complicaciones postoperatorias
  • No mortalidad perioperatoria
  • Pérdida de LCR 2 casos
  • Sonda nasogástrica 4 casos
  • Infiltración de C. vocal 3 casos


Tumor Residual - Recurrencia 


Tumores del Foramen Yugular
Tumor residual - Recurrencia
  • 2 Tumores residuales
    1 C3 DI2
    1 C4 DI2
  • 1 Tumor recurrente
    C3 DE2